La Enfermedad de Hirschsprung, síntomas y tratamiento

La enfermedad de Hirschsprung es una afección congénita a consecuencia de la deficiencia de neuronas en los músculos del colon del neonato, lo que impide la evacuación intestinal, demandando una cirugía con la que sortear o desechar la parte dañada del intestino grueso.

Si bien es una patología propia de los recién nacidos, se han evidenciado casos leves detectados en la infancia y, en contadas ocasiones, diagnosticados por primera vez en la adultez.

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

Durante el embarazo, el bebé desarrolla todas sus células nerviosas, cuando las del intestino no se forman correctamente da lugar a lo que se conoce como enfermedad de Hirschsprung. A consecuencia de ellos, se interrumpe la conexión del mismo con el cerebro, dejando a los músculos intestinales imposibilitados de cumplir su función de desplazar los alimentos digeridos hacia adelante para expulsarlos.

Además de frenarse el correcto avance de las heces – y producirse una obstrucción parcial o completa del intestino – el niño experimentará problemas adicionales que varían en función de la porción intestinal que tenga células nerviosas anormales.

¿Cuáles son sus síntomas?

Dependiendo del nivel de gravedad de la afección, los signos y síntomas suelen aparecer poco después del nacimiento; sin embargo, en contadas veces demoran más. La señal indicativa es la imposibilidad de evacuar los intestinos durante las 48 horas posteriores al nacimiento, esta se acompaña de:

• Inflamación en el área abdominal
• Estreñimiento y flatulencias que generan malestar en el bebé
• Vómitos, en los que se incluye una sustancia verde o marrón
• Diarrea

Cuando la enfermedad de Hirschsprung, se manifiesta en niños más grandes, la anterior sintomatología se expande al incorporar problemas de crecimiento y fatiga.

Cómo se diagnostica

Tras examinar y comprobar la historia clínica, el médico tratante solicitará la realización de pruebas adicionales con las que determinar si el pequeño sufre o no de la enfermedad, entre los análisis se incluyen los siguientes:

• Radiografía abdominal: esta prueba no solo es capaz de mostrar la falta de heces en el intestino grueso o cerca del ano, sino la dilatación de algunos segmentos de los intestinos.
• Manometría anorrectal: es el examen clínico con el que se miden los reflejos nerviosos, después de todo, su ausencia es lo que da lugar a la aparición de la enfermedad.
• Enema de bario: su objetivo es determinar anomalías en el intestino grueso, al introducirse – a través de un enema – un fluido denominado bario por el recto que consigue revestir el interior de los órganos de manera tal que aparezcan en una radiografía abdominal, denotándose áreas estrechadas, bloqueos y porciones dilatadas.
• Biopsia del recto o del intestino grueso: corresponde a la prueba basada en tomar una muestra de las células del recto o del intestino grueso a fin de analizar células nerviosas bajo el microscopio.

tratamiento para la enfermedad de Hirschsprung

De acuerdo a la magnitud del problema, estado general de salud, edad e historia médica del niño, el médico determinará el tratamiento adecuado para la enfermedad; asimismo, entra en juego la tolerancia del pequeño a ciertos medicamentos, terapias o procedimientos. Sin embargo, a grandes rasgos, demanda una cirugía en la que se remueve la parte del colon que carece de células ganglionares, antes de devolverle y conectar sobre esta parte al ano.

Por lo general, el procedimiento quirúrgico se completa en dos fases: durante la primera, es separado el colon afectado del sano, el cual es llevado hacia la piel – como una colostomía – qué luego se vacía en una bolsa especial manejada por los padres.

En la segunda etapa, luego de un par de mesas, el cirujano saca el colon afectado y le conecta nuevamente al recto justo por encima del ano. En algunos casos, la cirugía se completa en una única intervención – sin colostomía – pero requiere que el bebé esté sano y el colon libre de heces.